麻醉科完成省首例“小胖威利”综合征患儿特殊麻醉
来源:澳门新葡亰登录入口 时间: 2014-07-30 17:21 / 澳门新葡亰新闻 / 人浏览
        本网讯 普拉德-威利综合征 (Prader-Willi syndrome,PWS)俗称“小胖威利”综合征,由第15号染色体长臂缺陷引发,是一种无节制饮食的遗传性疾病。患者在新生儿期出现喂养困难、生长缓慢、肌无力、嗜睡等症状,自2岁左右开始无节制饮食,导致体重持续增加及严重肥胖。易导致糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯等症状,且其智商往往低于常人。
近期,我院小儿外科收住了一名罹患该病的7个月男婴。患儿诊断为膀胱输尿管反流,拟在患儿全身麻醉下行输尿管-膀胱吻合术,这对手术麻醉提出了挑战。此前,国内仅有2例相关麻醉处理的报道,咨询美国麻省总澳门新葡亰Cedars-Sinai 医疗中心专家也无此低龄患儿的麻醉经验。
       针对此罕见病例和手术特殊要求,术前,小儿外科杨传民主任、麻醉科袁莉副主任带领团队反复研究、商讨病情,决定采用神经阻滞麻醉、配合静脉复合全麻的麻醉处理方法进行手术。术中,为患儿实施骶管阻滞麻醉,并泵入小剂量异丙酚,保留患儿自主呼吸,全程实行温度监测,防止患儿由于体温异常导致并发症。手术历时2小时,取得了圆满成功,患儿于术后20分钟清醒。目前,患儿已顺利出院,患儿家属特发来感谢信息。这也是山东省首例骶管阻滞麻醉配合静脉复合全麻对普拉德-威利综合征患儿手术的麻醉处理。(麻醉科  袁莉)

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